Renal

Böbrek yetmezliği (kalp hastalığı ve inme ile birlikte) Fabry hastalığı olan hastalar arasında başlıca ölüm nedenlerinden biridir.1,2 Renal bozuklulara Fabry nefropatisi adı verilir ve bunlar aşağıdakileri içerir:3

  • Proteinüri
  • Azalmış böbrek fonksiyonu
  • Böbrek Kistleri7
  • Kronik böbrek yetmezliği

Çalışmalar, azalmış glomerüler filtrasyon hızının (GFR) Fabry hastalığı olan çocukların büyük bir bölümünde, pek çok kadında ve erkek hastaların neredeyse tamamında yaşamın erken dönemlerinde meydana geldiğini göstermiştir.4

Fabry hastalığı idrar protein ve/veya albümin seviyelerinin normal değerlerin üstünde olduğu ve başka bir sebebin saptanmadığı; ve/veya böbrek fonksiyonunda tahmini GFR <60 ml/min/1.73 m2’lik bir azalmanın gözlendiği tüm nefropati vakalarında göz önünde bulundurulmalıdır.5 Tedavi edilmeyen Fabry hastalığında, son dönem böbrek yetmezliği tipik olarak >30 yaşındaki hastalarda görülse de3erkek hastalara kıyasla kadın veya çocuk hastalarda nadirdir.1

Kronik böbrek hastalığının aşamaları.6

Aşama Tanım GFR (mL/min/1.73m2)
1 Normal veya ↑ GFR ile böbrek hasarı ≥90
2 Hafifçe ↓ GFR ile böbrek hasarı 60–89
3 Orta seviyede ↓ GFR 30–59
4 Şiddetli ↓ GFR 15–29
5 Böbrek yetmezliği <15 veya diyaliz

Kronik böbrek hastalığının aşamaları GFR ile derecelendirilir. Daha düşük bir GFR daha şiddetli böbrek hastalığı ile bağlantılıdır. GFR, glomerüler filtrasyon hızı

Tablo Ulusal Böbrek Vakfı Am J Kidney Dis 2002;39:1–266’dan uyarlanmıştır.
© 2002 Elsevier Inc. tarafından yayınlanmıştır. Her hakkı mahfuzdur.
http://www.sciencedirect.com/science/journal/02726386

Start typing and press Enter to search