Fabry hastalığının semptomatik tedavisi için, semptomların değişken doğası sebebiyle multidisipliner bir yaklaşım gereklidir; bu yüzden de genellikle çok sayıda eşzamanlı tedavi gereklidir.1 Organ fonksiyonu, semptom kontrolü ve hastalığın psikososyal yönlerinin tümünün göz önünde bulundurulması gereklidir.1 Aşağıdaki tabloda hastalar için en yaygın semptomatik ve/veya eşzamanlı tedaviler ana hatlarıyla tanımlanmıştır.
Fabry hastalığında kullanılan semptomatik tedaviler
Belirti veya Bulgu | Tedavi |
---|---|
Kardiyovasküler hastalık | Göğüs ağrısı: Anti-anjinal ilaçlar (beta-blokerler, kalsiyum antagonistleri, nitratlar) Kalp yetmezliği: Anti-aritmik ilaçlar, anti-koagülasyon ilaçları, implante edilebilir kardiyoverter veya defibrillator. Bradikardi (Yavaş kalp hızı): Kalp pili |
Böbrek hastalığı | Proteinüri: ACE inhibitörleri, anjiyotensin reseptör blokerleri (ARB’ler). Böbrek yetmezliği: Diyaliz, transplantasyon |
Ağrı | Kronik ağrı: Antikonvülsanlar (örn. karbamazepin, fenitoin, gabapentin). Ağrılı krizler: Steroidal olmayan antienflamatuvar ilaçlar, opiyatlar |
Gastrointestinal semptomlar | Mide bulantısı ve kusma: Antiemetikler (örn. metoklopramid). Diyet ve beslenme: Düşük yağ diyeti, oral besin formulü, motilite ajanları, pankreatik enzim katkıları |
Cilt lezyonları (anjiyokeratomlar) | Argoın lazer terapisi ile alma |
Terleme anomalileri (hipohidroz orandihdoz) | Soğuk suyla yıkanma, pervane kullanımı, soğuk içecekler, fiziksel aktivitenin sınırlandırılması |
Nörovasküler hastalık | Aspirin, klopidogrel (kanın pıhtılaşması riskini azaltan oral antiplatelet iilaçlar, ayrıca bir inme veya kalp krizinden sonra da verilir) |
Hipertansiyon (yüksek tansiyon) | Sıkı kontrol (örn. ACE inhibitörleri ile; eğer bradikardi varsa beta blokerlerden kaçınılmalıdır) |
Hiperlipidemi (yüksek toplam kolesterol , düşük yoğunluklu lipoprotein kolesterolü, trigliserit veya hem toplam kolesterol ve hem de trigliserit seviyeleri) | Statinler (kolesterolü düşüren ilaçlar) |
Tablo Dr Derralynn Hughes’ un izni ile yayınlanmıştır1