Semptomatik tedavi

Fabry hastalığının semptomatik tedavisi için, semptomların değişken doğası sebebiyle multidisipliner bir yaklaşım gereklidir; bu yüzden de genellikle çok sayıda eşzamanlı tedavi gereklidir.¹ Organ fonksiyonu, semptom kontrolü ve hastalığın psikososyal yönlerinin tümünün göz önünde bulundurulması gereklidir.¹ Aşağıdaki tabloda hastalar için en yaygın semptomatik ve/veya eşzamanlı tedaviler ana hatlarıyla tanımlanmıştır.

Fabry hastalığında kullanılan semptomatik tedaviler

Belirti veya Bulgu	Tedavi
Kardiyovasküler hastalık	Göğüs ağrısı: Anti-anjinal ilaçlar (beta-blokerler, kalsiyum antagonistleri, nitratlar) Kalp yetmezliği: Anti-aritmik ilaçlar, anti-koagülasyon ilaçları, implante edilebilir kardiyoverter veya defibrillator. Bradikardi (Yavaş kalp hızı): Kalp pili
Böbrek hastalığı	Proteinüri: ACE inhibitörleri, anjiyotensin reseptör blokerleri (ARB’ler). Böbrek yetmezliği: Diyaliz, transplantasyon
Ağrı	Kronik ağrı: Antikonvülsanlar (örn. karbamazepin, fenitoin, gabapentin). Ağrılı krizler: Steroidal olmayan antienflamatuvar ilaçlar, opiyatlar
Gastrointestinal semptomlar	Mide bulantısı ve kusma: Antiemetikler (örn. metoklopramid). Diyet ve beslenme: Düşük yağ diyeti, oral besin formulü, motilite ajanları, pankreatik enzim katkıları
Cilt lezyonları (anjiyokeratomlar)	Argoın lazer terapisi ile alma
Terleme anomalileri (hipohidroz orandihdoz)	Soğuk suyla yıkanma, pervane kullanımı, soğuk içecekler, fiziksel aktivitenin sınırlandırılması
Nörovasküler hastalık	Aspirin, klopidogrel (kanın pıhtılaşması riskini azaltan oral antiplatelet iilaçlar, ayrıca bir inme veya kalp krizinden sonra da verilir)
Hipertansiyon (yüksek tansiyon)	Sıkı kontrol (örn. ACE inhibitörleri ile; eğer bradikardi varsa beta blokerlerden kaçınılmalıdır)
Hiperlipidemi (yüksek toplam kolesterol , düşük yoğunluklu lipoprotein kolesterolü, trigliserit veya hem toplam kolesterol ve hem de trigliserit seviyeleri)	Statinler (kolesterolü düşüren ilaçlar)

Tablo Dr Derralynn Hughes’ un izni ile yayınlanmıştır¹

Referansları Görüntüle